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特发性肺动脉高压是一种不明原因的少见的肺动脉高压。

(一)流行病学

目前我国尚无发病率的确切统计资料。美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，每年大约有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，患病年龄平均为36岁。

(二)病因与发病机制

原发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

1.遗传因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。

2.免疫因素免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。

3.肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，收缩因子主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1(ET-1)，舒张因子主要是前列环素和一氧化氮(NO)。只要上述因子表达不平衡，使肺血管处于收缩状态，则可引起肺动脉高压。

(三)临床表现

1.症状IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状：①呼吸困难：大多数患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关;②胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血，常于活动或情绪激动时发生;③头晕或晕厥：由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生;④咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。另外，还可出现疲乏、无力，声音嘶哑等症状，10%的患者可出现雷诺现象。

2.体征

IPH的体征常与肺动脉高压和右心室负荷增加相关。

3.实验室和其他检查

(1)血液检查：包括肝功能检查和HIV抗体检测及血清免疫学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

(2)心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚。

(3)胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象(见肺心病)。

(4)超声心动图和多普勒超声检查：超声心动图诊断IPH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。

(5)肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

(6)血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者由于通气/血流比例失衡导致轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

(7)放射性核素肺通气/灌注扫描：是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

(8)右心导管术：右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PAWP正常是指静息时为12～15mmHg。IPH的血流动力学诊断标准为静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg。

(四)诊断与鉴别诊断

IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。

(五)治疗

主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。目前主要的药物治疗有：

1.血管舒张药主要有：①钙拮抗剂：常用药为硝苯地平270mg/d，需进行急性血管扩张试验;②前列环素及其类似物：前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态，常用药物为依前列醇等;③内皮素受体拮抗剂：如波生坦;④磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非。

2.抗凝治疗抗凝治疗在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后，但并不能改善患者的症状。华法林作为首选的抗凝治疗药。

3.其他对因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利尿药治疗。

此外，对疾病晚期患者可以行肺或心肺移植治疗。